李莉医生的科普号

原发性先天性青光眼，多见于婴幼儿，可有家族史。临床表现为：畏光、泪溢，眼睑痉挛的临床三大特征。体征主要有角膜混浊，眼球增大，眼压增高，视杯扩大。对于先天性青光眼，单纯药物作为首选治疗很少有持续的疗效，手术是该病的首选治疗。房角切开和小梁切开术是两种主要的手术方式。

高危新生儿是指已经发生或可能发生危重疾病而需要监护的新生儿，常见于母亲有糖尿病或慢性心肺疾病等病史，妊娠高血压综合征或胎盘早剥等高危母孕史、急产或难产等高危分娩史，新生儿早产或有窒息史。与成人相比，新生儿血管系统对于压力的变化缺氧更为敏感，而高危新生儿由于多因素影响婴儿脑血管血液动力学，使大脑损伤风险增高，更容易发生眼底出血。导致眼底视网膜出血的高危因素包括母亲妊娠高血压病，出生时难产，新生儿窒息以及缺血缺氧性脑病，低出生体重等。

为指导医务人员规范开展早产儿、低体重新生儿抢救及相关诊疗工作，降低早产儿视网膜病变的发生，提高早产儿、低体重新生儿生存质量，卫生部委托中华医学会组织儿科学、围产医学、新生儿重症监护、眼科等专业的专家，就早产儿治疗用氧和视网膜病变防治问题进行了专门研究，总结国内外的经验，拟定了《早产儿治疗用氧和视网膜病变防治指南》，供医务人员在执业过程中遵照执行。 随着医学科学的发展和医疗技术的进步，早产儿、低体重新生儿的抢救存活率不断提高，许多在原有医疗条件下难以成活的早产儿、低体重新生儿得以存活。但是，一些由于早产儿器官发育不全和医疗救治措施干预引发的早产儿视网膜病变、支气管—肺发育不良等问题也逐渐暴露出来。据世界卫生组织统计，早产儿视网膜病变已成为高收入国家儿童致盲的首位原因。这一问题引起国内外医疗学术界的高度重视。 卫生部要求，在《指南》执行过程中，卫生行政部门和医疗机构要有针对性地组织对医务人员进行早产儿抢救治疗用氧和视网膜病变的预防、诊断、治疗方面的培训，重点加强对产科、儿科和眼科专业医务人员的培训，使其能够按照《指南》要求，正确应用早产儿抢救措施，早期识别早产儿视网膜病变，降低致盲率。医疗机构之间要建立转诊制度。医疗机构尤其是基层医疗机构医务人员要提高对早产儿视网膜病变的认识，加强对早产儿的随诊，要及时指引早产儿到具备诊治条件的医疗机构进行检查、诊断或治疗。卫生行政部门要加强对医疗机构执行《指南》有关情况的指导和监督，重点加强对产科、儿科和眼科医务人员掌握《指南》情况及医疗机构落实转诊制度等情况的监督检查。 二○○四年四月二十七日附件早产儿治疗用氧和视网膜病变防治指南 近10余年来，随着我国围产医学和新生儿学突飞猛进的发展，新生儿重症监护病房（neonatal intensive care unit, NICU）的普遍建立，早产儿、低出生体重儿经抢救存活率明显提高，一些曾在发达国家出现的问题如早产儿视网膜病变（retinopathy of prematurity，ROP）、支气管肺发育不良(broncho-pulmonary dysplasia, BPD)等在我国的发病有上升趋势。早产儿视网膜病变（以下称ROP）是发生在早产儿的眼部疾病，严重时可导致失明，其发生原因是多方面的，与早产、视网膜血管发育不成熟有密切关系，用氧是抢救的重要措施，又是致病的常见原因。胎龄、体重愈小，发生率愈高。随着我国新生儿抢救水平的提高，使原来不能成活的早产儿存活下来，ROP的发生率也相应增加。 在发达国家，ROP是小儿致盲的主要眼疾，最早出现在矫正胎龄（孕周+出生后周数）32周,阈值病变大约出现在矫正胎龄37周,早期筛查和治疗可以阻止病变的发展。为解决这一严重影响早产儿生存质量的问题，做好ROP的防治工作，尽量减少ROP的发生，中华医学会特制定《早产儿治疗用氧和视网膜病变防治指南》，供临床应用。早产儿治疗用氧 一、 给氧指征 临床上有呼吸窘迫的表现，在吸入空气时，动脉氧分压（PaO2）<50 mmHg或经皮氧饱和度（TcSO2） <85%< font="">者。治疗的目标是维持PaO2 50～80mmHg，或TcSO2 90％～95％。 二、氧疗及呼吸支持方式 1. 头罩吸氧或改良鼻导管吸氧：用于有轻度呼吸窘迫的患儿。给氧浓度视病情需要而定，开始时可试用40%左右的氧，10～20分钟后根据PaO2或TcSO2调整。如需长时间吸入高浓度氧（>40%）才能维持PaO2稳定时，应考虑采用辅助呼吸。 2. 鼻塞持续气道正压给氧（nCPAP）：早期应用可减少机械通气的需求。压力2～6cmH2O，流量3～5L/min。要应用装有空气、氧气混合器的CPAP装置，以便调整氧浓度，避免纯氧吸入。 3. 机械通气：当临床上表现重度呼吸窘迫，吸入氧浓度（FiO2） >0.5时，PaO2<50mmhg< font="">、PCO2 >60mmHg或有其他机械通气指征时需给予气管插管机械通气。 三、注意事项 1. 严格掌握氧疗指征，对临床上无紫绀、无呼吸窘迫、PaO2或TcSO2正常者不必吸氧。对早产儿呼吸暂停主要针对病因治疗，必要时间断吸氧。 2. 在氧疗过程中，应密切监测FiO2、PaO2或TcSO2 。在不同的呼吸支持水平，都应以最低的氧浓度维持PaO2 50～80 mmHg，TcSO2 90～95％。在机械通气时，当患儿病情好转、血气改善后，及时降低FiO2。调整氧浓度应逐步进行，以免波动过大。 3. 如患儿对氧浓度需求高，长时间吸氧仍无改善，应积极查找病因，重新调整治疗方案，给以相应治疗。 4. 对早产儿尤其是极低体重儿用氧时，一定要告知家长早产儿血管不成熟的特点、早产儿用氧的必要性和可能的危害性。 5. 凡是经过氧疗，符合眼科筛查标准的早产儿，应在出生后4～6周或矫正胎龄32～34周时进行眼科ROP筛查，以早期发现，早期治疗。 6. 进行早产儿氧疗必须具备相应的监测条件，如氧浓度测定仪，血气分析仪或经皮氧饱和度测定仪等，如不具备氧疗监测条件，应转到具备条件的医院治疗。早产儿视网膜病变诊断和现阶段筛查标准 一、临床体征 1. ROP的发生部位分为3个区：1区是以视盘为中心，视盘中心到黄斑中心凹距离的2倍为半径画圆；2区以视盘为中心，视盘中心到鼻侧锯齿缘为半径画圆；2区以外剩余的部位为3区。早期病变越靠后，进展的危险性越大。 2. 病变严重程度分为5期：1期约发生在矫正胎龄34周，在眼底视网膜颞侧周边有血管区与无血管区之间出现分界线；2期平均发生在35周（32～40周），眼底分界线隆起呈脊样改变；3期发生在平均36周（32～43周），眼底分界线的脊上发生视网膜血管扩张增殖，伴随纤维组织增殖；阈值前病变发生在平均36周，阈值病变发生在平均37周；4期由于纤维血管增殖发生牵引性视网膜脱离，先起于周边，逐渐向后极部发展；此期据黄斑有无脱离又分为A和B ，A无黄斑脱离；B黄斑脱离。5期视网膜发生全脱离（大约在出生后10周）。“Plus”病指后极部视网膜血管扩张、迂曲，存在“Plus”病时病变分期的期数旁写“＋”，如3期＋。“阈值前ROP”，表示病变将迅速进展，需缩短复查间隔，密切观察病情，包括：1区的任何病变，2区的2期＋，3期，3期＋。阈值病变包括：1区和2区的3期＋相邻病变连续达5个钟点，或累积达8个钟点，是必须治疗的病变。 3. 病变晚期前房变浅或消失，可继发青光眼、角膜变性。 二、诊断要点 病史：早产儿和低体重儿； 临床表现：病变早期在视网膜的有血管区和无血管区之间出现分界线是 ROP 临床特有体征。分界处增生性病变，视网膜血管走行异常，以及不同程度的牵拉性视网膜脱离，和晚期改变，应考虑ROP诊断。 三、筛查标准 1. 对出生体重<2000g< font="">的早产儿和低体重儿，开始进行眼底病变筛查，随诊直至周边视网膜血管化； 2. 对于患有严重疾病的早产儿筛查范围可适当扩大； 3. 首次检查应在生后4～6周或矫正胎龄32周开始。 检查时由有足够经验和相关知识的眼科医生进行。 四、治疗原则 1. 对3区的1期、2期病变定期随诊； 2. 对阈值前病变（1区的任何病变，2区的2期＋，3期，3期＋）密切观察病情； 3. 对阈值病变（1区和2区的3期＋病变连续达5个钟点，或累积达8个钟点）行间接眼底镜下光凝或冷凝治疗；4. 对4期和5期病变可以进行手术治疗。

传统的眼底检查视野小，费力、费时，对新生儿有一定的风险，检查结果为手绘记录图像，不可重复，难以监测病情变化。目前针对新生儿眼病筛查，北京儿童医院引进目前国际上现代的、最新的、最为先进的新生儿眼底检查方法-----广域数字化小儿视网膜成像系统—RetcamIII，它是一种客观无损伤的检查方法，操作简单，检测快捷、有极大的视野和高品质的图像，检查结果以图片形式报告，便于永久保存及随访观察，便于早期发现新生儿眼底病变，该方法不仅能用于早产儿视网膜病变的筛查，还能发现和诊断儿童其他眼底疾病，如眼底出血、眼内肿瘤等先天性眼底病变。 RetCam检查流程扩瞳—眼睛表面麻醉—透明眼膏—手持镜头接触角膜—照相或录像。

新生儿眼病的筛查分为分为初筛和复筛，初筛出生后2-7天，复筛，在出生后42天以及3个月、6个月。 采取完整的运作方式，筛查前向家长进行宣教，使家长认识到眼病在新生儿中的发病情况以及对小儿造成的不利影响，早期发现、早期诊断以及早期干预是最大程度减轻这些不良影响的必要手段。发放新生儿眼病的复筛和补筛通知单，做好病情解释工作。宣教工作是否详细易懂对于筛查率有直接影响。对于高危儿，特别是体重小于1500g，孕周小于32周的早产儿视网膜病变的高危儿，要建立登记随访制度，未按时复查者，要及时电话通知，以免错过最佳时机，酿成终身残疾。

新生儿容易发生眼内出血：1、新生儿出生一周内，凝血功能尚未健全，血浆中的凝血酶原以及凝血因子功能较低，并有生理性的凝血因子下降，加之血管壁弹性纤维发育不全，血管壁脆弱，各种出血情况较为多见。2、眼部：眼睑/眼眶/结膜下出血、视网膜出血…….视网膜出血多为渗血或点状出血，出血量常不大而出血范围较广和分散，重者可造成大片出血。3、颅内压和胸腔压力增高致使视网膜静脉压增高，血液回流受阻以及新生儿凝血功能不全，血管壁发育不全有关。

新生儿眼底有以下特点：（1）视网膜：色泽较成人浅，视网膜呈淡灰色或淡粉色，脉络膜血管高度清晰可见整个眼底多呈轻度豹纹状，随着年龄的增长，色素颗粒增多，逐渐致密，透明度下降，视网膜呈现粉红色，并逐渐向桔黄，橘红色改变。（2）视神经：视盘小，边界不清，形态不规则，生理凹陷往往难以见到，随着年龄的增长，视盘表面胶原组织逐渐萎缩，视盘表面的毛细血管增多，视神经颜色转红，并逐渐出现杯状结构。（3）血管：动脉和静脉表现为等宽的1:1，随着年龄的增长，动脉管壁弹力纤维逐渐增多，血管弯曲度下降，由1:1变为2:3,。（4）黄斑：色暗红，周边部突翘呈球状，特别是中央凹反光界不够清楚，随着年龄的增加，边界扁平，中心反光由弥散向中心呈点状集中。周边视网膜颜色较青灰，随着血管发育的成熟和完善供血增强而逐渐转红。（5）玻璃体动脉残留：玻璃体动脉至7-8个月连同主干均消失，对视力影响不大，无需处理。

新生儿眼病筛查结果只是孩子目前的眼睛情况，由于宝宝出生以后，特别是3岁以前，眼睛的结构和功能都在迅速的发育，初筛通过并不意味着您的宝宝在生长发育过程中不会出现眼病问题，还有一些发育性的眼病如斜视、弱视、屈光不正等，要发育到一定阶段才表现出来，这些眼病通过后天的及时矫治是可以得到治愈的。所以说儿童眼病的预防就是定期对儿童的眼睛视功能的发育进行追踪检查，发现异常及时进行早期干预，防止视功能的正常发育受到干扰，导致终生遗憾。另外，眼底检查仅仅涉及眼底结构的检查，一些眼病比如细胞和神经层面的眼病不能在筛查过程中发现，因此，筛查后即使正常的孩子，仍然要关注孩子视力和视功能的情况。 因此，医生建议您：即使初筛通过也要带宝宝进行定期的眼保健检查（每3个月到半年一次）早期发现眼病，早期治疗。

冲冲今年2岁了，近2周突然出现左眼发红，疼痛流泪，眼仁发白，爸爸妈妈带他来到北京儿童医院眼科就诊，医生经过检查眼底以及眼眶的CT检查后，发现冲冲的左眼患有“视网膜母细胞瘤”已经发展到青光眼期，并且视神经可能已经受到侵犯，经过赵军阳主任会诊后，为了尽量的保住患儿的生命，防止肿物进一步向眼球外以及全身扩散，决定只能尽快安排左眼的眼球摘除手术。冲冲的父母听到这个噩耗如晴天霹雳，后悔没有早一点发现冲冲的眼病，我们作为眼科的医生，郑重的提醒家长以及朋友们，应该在早期为自己的孩子做眼底的筛查，尤其是对于视网膜母细胞瘤，以及其他一些眼底病，如果在发病早期就进行干预治疗，不仅能够保住患儿的眼球，有一部分患儿还能进行保留一部分视力。我们想，如果冲冲能够在早期肿瘤很小的时候来检查，很可能通过治疗能够保住患儿的眼球甚至部分视力。因此，建议孩子的家长，早期、定期给自己的孩子做视力的以及眼病的筛查。